慢性骨髄性白血病

用語集

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 発病当時、白血病に対する知識がほとんど無かったので、インターネットで調べましたが、出てくる専門用語が解らず、その都度、検索をかけて専門用語を調べました。

 特に、『白血病の疑いがあるので再検査をするように』と言われた時は、3日間ぐらいインターネットで調べまくりましたが、ショックを受けた後の精神状態でしたから、専門用語で躓くたびに、かなりイライラしたことを憶えています。

 ここでは、調べた専門用語と意味を用語集としてまとめたいと思います。まだまだ少ない用語集ですが、少しずつ充実させていければと思っております。

 

用  語 説  明

 (英数字)

 

BCR-ABL遺伝子

 慢性骨髄性白血病の原因となる遺伝子のことで、フィラデルフィア染色体の中にある。

CMR(Complete Molecular Response)

 分子遺伝学的完全寛解の英語名

CML(Chronic Myelogenous Leukemia)

 慢性骨髄性白血病の英語名

FISH法(Fluorescence in situ hybridization)

 染色体検査方法の一つで、特徴としては、安全かつ簡便で、しかも短時間に結果を得ることができることである。

HLA(Humen Leukooyte Antigen)

 白血球の血液型のこと。一般に知られているAOB血液型は赤血球の血液型のことである。HLAが一致しないと骨髄移植ができない。

IS %MBCR-ABL(International Scale Major BCR-ABL)

 国際的基準での分子遺伝学的完全寛解を確認する時の指標で、最小レベルが『検出せず』で、2番目が『0.0007未満』である。

KIR

 免疫を担い、病気の細胞を壊す働きをするナチュラルキラー細胞の表面にある免疫受容体のこと。

 自己と非自己を識別して、壊してもよい細胞かどうかを判断する働きをする。

KIR遺伝子ハプロタイプ

 KIRは16種類の遺伝子の組み合わせで決まり、個人差が大きい。この遺伝子の組み合わせをハプロタイプという。

MRI検査(Magnetic Resonanse Imaging : 磁気共鳴画像)

 X線撮影やCTのようにX線を使うのではなく、強い磁石と電波を使い、体内の状態を断面像として描写する検査である。

 体内の様々な病巣を発見することができるが、特に脳や卵巣、前立腺などの下腹部、脊髄、四肢などの病巣に関しては、圧倒的な検査能力を持つ。

PCR法(Polymerase Chain Reaction)

 遺伝子検査方法の一つで、特徴としては、非常に制度が高い検査ができることである。

 (あ 行)

 

移行期

 慢性期と急性転化期の中間にあたる時期で、症状が段々出始める時期のこと。

遺伝子

 体の働きに重要なたんぱく質を作る設計図、または暗号のようなもので、染色体の中にあるDNAのうち、遺伝のための役割をはたしているものだけを遺伝子という。

 (か 行)

 

急性転化期

 病気の進行が速くなり、症状が強く出るようになる時期。

クレアチンキナーゼ

 酵素の一種で、筋肉細胞におけるエネルギーの代謝に関連した重要な働きをしている。心筋や骨格筋、平滑筋などに多く含まれているほか、脳細胞にも含まれている。

 一方、臓器や血球などの細胞にはほとんど含まれていない。したがって、血清中のクレアチンキナーゼの量に変化がみられた場合、筋肉や脳の異常が特に疑われる。

グリベック

 分子標的治療薬と呼ばれる新しい飲み薬で、異常な白血球を減らすだけでなく、フィラデルフィア染色体を持っている白血病細胞も減少させる効果のある薬のこと。

血液学的寛解

 血液検査で白血球が正常値に戻った段階を、血液学的完全寛解という。

血液細胞

 血漿と共に血液を構成する細胞で、赤血球、白血球、血小板に分かれている。血液細胞は骨髄で作られる。

血小板

 細い血管の破れたところをふさぎ、出血を止める働きをする。

骨髄

 骨の中心部にある柔らかなゼリー状の細胞で、ここで血液細胞が作られる。

骨髄検査

 胸骨、あるいは腰骨の中にある骨髄を採取し、骨髄の中に白血病細胞がないかを検査すること。

 (さ 行)

 

細胞遺伝学的寛解

 骨髄検査で顕微鏡レベルで染色体異常が発見されなくなった段階を細胞遺伝学的寛解という。

赤血球

 酸素や栄養分を体の各組織に送り届ける働きをする。

染色体

 細胞の中に存在し、DNAが二重のらせん状に折り畳まれてできている。言わば遺伝子の束で、人には46本の染色体がある。

相互転座

 染色体の一部が入れ替わること。

造血幹細胞

 血液細胞を生み出す一番の元となる細胞のこと。骨髄中のほか、抹消の血液や、臍帯血にも存在する。

造血幹細胞移植

 骨髄移植のこと。

 (た 行)

 

チロシンキナーゼ阻害剤

 慢性骨髄性白血病の治療のために使われる標的治療薬である。グリベックなどが該当する。

 (は 行)

 

白血球

 体内に侵入した細胞などと戦い、体を守る働きをする。

フィラデルフィア
染色体

 9番目の染色体と22番目の染色体が途中から切れて、入れ替わってしまったもの。

 慢性骨髄性白血病患者の95%以上でフィラデルフィア染色体が見つかっており、慢性骨髄性白血病の原因となる異常な遺伝子はこの染色体の上にある。

 名前の由来は、米国のフィラデルフィアにあるペンシルバニア大学で発見されたことによる。

脾臓(ひぞう)

 左上腹部にあり、古くなった血球細胞を血液中から取り除く働きをする。慢性骨髄性白血病になると、脾臓が腫れてくる。

分子生物学的寛解

 骨髄の細胞を分析器にかけて、顕微鏡レベルよりも何万倍もの制度で染色体異常が発見できなくなった段階を分子生物学的寛解という。

分子遺伝学的完全寛解(CMR)

 慢性骨髄性白血病の原因となるBCR-ABL遺伝子が、日常臨床レベルで最も精密な遺伝子検査と考えられている『RQ-PCR法』、もしくは『nested PCR法』で検出されなくなった状態を、分子遺伝学的完全寛解(CMR:Complete Molecular Response)という。

 (ま 行)

 

マルク

 骨髄検査のドイツ語名

慢性期

 病気がゆっくり進行している時期で、症状は安定している。

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